成人ITP是一种慢性疾病,极少数可自发缓解,患者出血的症状和体征决定是否需要治疗。ITP的最主要治疗目标是提升血小板至安全水平,防止出血和避免治疗相关不良反应,而非将血小板升至正常值。 (一)特殊治疗 1.治疗原则 (1)对于PLT≥30×109/L、无出血表现且不从事增加出血危险工作(或活动)的成人ITP患者,其发生出血的危险性较小,应综合考虑年龄、生活方式、出血风险、患者意愿等予以个性化处理,通常不需要治疗,可予观察和随访,谨防过度治疗。近年来的数据显示,无其他出血危险因素状况下,PLT≥20×109/L发生出血的危险性较小,在严密监测之下也可以观察和随访。 (2)增加出血风险的因素有:①出血风险随患者年龄增长和患病时间延长而增高;②血小板功能缺陷;③凝血因子缺陷;④未被控制的高血压;⑤外科手术或外伤;⑥感染;⑦服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。伴有这些因素的ITP患者应仔细随访,因为临床病程较难预测。 (3)若患者有出血症状,无论血小板减少程度如何,都应积极治疗。在下列临床过程中,血小板计数的参考值分别为:口腔科检查:≥20×109/L;拔牙或补牙:≥30×109/L;小手术: ≥50×109/L;大手术:≥80×109/L;自然分娩:≥50×109/L;剖腹产:≥80×109/L。 2. 紧急治疗: 即使是重度血小板减少,成人ITP一般不会出现致命性出血,但出血的风险显著增加,在紧急情况下需要处理。因此对于血小板低于20×109/L,出血严重、广泛,疑有或已发生颅内出血,近期将实施手术或分娩,需立即提升血小板水平的患者可直接输注血小板输,成人按10~20单位/次(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位血小板)给予输注血小板,有条件的地方尽可能输注单采的血小板,根据病情可重复使用。此外,还可选用IVIg,推荐剂量为400 mg/(kg·d) ×5天或1000mg/(kg·d) ×2天,和(或)大剂量甲泼尼龙 1g/d,静脉注射,3~5次为1疗程。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、 控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多,以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗措施仍不能控制出血,可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa)。
成人ITP一般起病隐匿,很大一部分患者是通过偶然的血常规检查发现血小板减少。临床上ITP患者多为慢性ITP,指血小板计数低于100×109/L,持续6个月以上,排除其他原因引起的血小板减少。 ITP患者的临床症状和体征多变,有些病例除发现血小板减少外,无明显临床症状和体征,但部分患者伴有明显的疲劳乏力症状,易被忽略,成功治疗的患者可以看到疲劳症状和健康相关生活质量评分的显著改善。ITP患者多以皮肤黏膜紫癜为有意义/阳性的临床表现,患者的出血症状及出血的严重程度取决于其血小板计数,血小板计数大于30×109/L的患者多无明显出血症状。ITP患者的出血症状多数较轻而局限,但易反复发生,可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑、血疱及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出现较少见,血尿、咯血和胃肠道出血也相对少见,但月经过度较常见,在部分患者可为唯一的临床症状,长期月经过多可出现失血性贫血。患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。常见的紫癜好发于四肢的远端以及受压部位的皮肤,紫癜不高于皮面,按压后不褪色。血疱可发生于口腔黏膜,多反映患者血小板严重减少,提示消化道或其他部位有更严重的出血。血小板低于10×109/L的患者可发生罕见的颅内出血,是ITP最危险的并发症,其出血通常与创伤或血管损伤有关。 ITP患者的脾脏一般不大,部分患者可有轻度脾肿大,但其比例与正常人比例相近。脾肿大,并伴发热、体重减轻、肝大和淋巴结肿大等症状多提示存在其他疾病,如淋巴系统增殖性疾病所致的免疫性血小板破坏,不支持ITP的诊断。此外,ITP不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前疾,ITP 患者的血栓形成风险较高,血栓形成发展的潜在机制尚不明确。血栓控制尚未纳入现行的 ITP 诊疗指南。 一般来说,ITP患者出血的严重程度取决于其血小板计数,血小板计数越高,出血症状越轻,但不尽其然,临床发现血小板计数和出血严重程度的关系并不一致,部分患者血小板计数明显减少,但没有出血的表现或仅有轻度出血症状,而有些血小板计数大于30×109 /L 的患者却频繁出血;老年患者严重出血的发生率明显高于年轻患者。因此仅用血小板计数来评价患者出血的严重程度,显然不够全面与客观,为量化ITP患者的出血情况及其出血风险,目前公认2013年ITP国际工作组公布的ITP特异性出血评价工具(ITP-BAT),2016年中华医学会血液学分会止血与血栓学组为增加临床可操作性,简化评估流程,参考ITP-BAT等评分系统制定了我国的ITP出血评分量表,该评分系统主要包括患者年龄和出血症状两个部分:出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高的分值)。 实验室检查 1.血小板计数与形态 血细胞形态检查对诊断ITP非常重要。ITP患者血涂片多为单纯的血小板减少,血小板的功能一般正常,无白细胞和红细胞异常,超过2/3的患者血小板动力学未见明显加速,出血时间可见延长。血涂片可见血小板大小不均、平均血小板体积和血小板分布宽度增大,可能出现异常增大或变小的血小板,前者反映了血小板生成加速,后者为血小板微粒反映了血小板的破坏。血小板计数减少而镜检示血细胞形态异常,则有多种可能:假性血小板减少的患者血涂片可见血小板聚集,遗传性血小板减少的患者血小板形态异常,血栓性血小板减少性紫癜患者的血涂片可见破碎红细胞,白血病或其他恶性肿瘤相关血小板减少患者的血涂片中可能有幼稚细胞。部分患者可有程度不等的正细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫溶血的证据(Evans综合征)。 2.骨髓检查 骨髓巨核细胞数量正常或增加,巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞质内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;有血小板形成的巨核细胞显著减少(
通常在健康体检时也包括血常规化验检查,可见其重要性。人在生病时,血液中各种细胞成分的数量会发生变化,血常规检查简便、快速、易行,能够帮助医生迅速了解病人的血液基本变化,为进一步判断疾病提供有用线索。但对于平常人来说,化验单上一排排的英文缩写字母和数字就像天书一般,很难读懂。下面简明扼要地介绍血常规化验单中的主要项目和意义,当您再面对它时,可以一目了然,做到心中有数。血常规化验包括很多项目,但主要有血红蛋白测定、白细胞计数及分类、血小板计数等3项。看血常规化验单,重点看以下几个方面。一、 血红蛋白(Hb):血红蛋白是红细胞内参与氧气运输的一种蛋白质,铁、叶酸、维生素B12是其合成的重要原料。正常男性为(120~160) g/L,女性为(110~150) g/L。血红蛋白低于正常水平称之为贫血,可见于多种疾病:①造血原料不足引起的缺铁性贫血,营养不良性贫血。②骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血。③各种急性、慢性失血所致红细胞丢失过多如严重外伤失血、溃疡病出血、月经过多、痔疮或肛裂出血。④红细胞破坏过多引起的各种溶血性贫血。⑤恶性肿瘤细胞侵犯骨髓,如各种白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌等。血红蛋白增高常见于: 真性红细胞增多症,呕吐、腹泻等严重脱水,严重烧伤,大量长期吸烟,慢性支气管炎、肺原性心脏病,先天性心脏病,某些肾脏疾病,高山地区的居民等。如发现血红蛋白结果异常,应注意查看是否同时伴有白细胞数、血小板及网织红细胞数目异常,必要时应做骨髓穿刺检查,因为这些数据对于进一步明确贫血的病因非常重要。同时应听从血液科医师的指导,不可自作主张乱服药,以免延误诊治。二、 白细胞计数(WBC)及分类血液中的白细胞俗称“白血球”,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。化验单中白细胞计数是指测定血液中白细胞的总数,分类是指计算上述各类白细胞的百分比。在不同的疾病状况下,可引起不同类型白细胞的数量变化。医生会根据白细胞的数量及百分比的变化来判断病因。正常成人WBC总数为(4.0~10)×109/L;分类百分比:中性粒细胞(Gran)占50%~70%,淋巴细胞(Lym)占20%~40%,单核细胞(Mono)占3%~8%,嗜酸性粒细胞0.5%~05%,嗜碱性粒细胞0~1%。白细胞减少常见于:①病毒性感染。如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性感冒等。②某些细菌、原虫性感染。如伤寒、副伤寒、疟疾、黑热病,以及严重感染如粟粒性结核、严重败血症等。③血液病如再生障碍性贫血、白细胞不增多性白血病、急性粒细胞缺乏症、恶性组织细胞增生症等。④某些药物及化学试剂及放射线影响,如磺胺药、氯霉素、抗肿瘤药、化妆品、不合格装修材料等。白细胞增多常见于:①全身或局部感染,如大叶性肺炎、急性扁桃体炎、流行性脑脊髓膜炎、丹毒、急性阑尾炎、白喉等。②明显的白细胞升高应警惕白血病的可能。③某些肿瘤可致白细胞升高。④外伤或组织坏死,如大面积烧伤等。淋巴细胞增多常见于结核病、病毒感染、百日咳、急性或慢性淋巴细胞白血病等。中性粒细胞减少时,淋巴细胞比例会相对升高。嗜酸性粒细胞增多,常见于过敏性疾病,如支气管哮喘、荨麻疹、剥脱性皮炎、肠道寄生虫病等;某些白血病也可伴有嗜酸性粒细胞升高。应提醒注意,血液中的白细胞数量是动态变化的,有些生理情况下可能会出现一过性波动,如餐后、剧烈运动等,另外也可能出现仪器测量误差。因此发现白细胞计数异常时不必过于惊慌,至少要复查一次,尽早到血液科就诊。三、 血小板计数(PLT)PLT的正常值范围为(100~300)×109/L。血小板的主要功能是参与机体的止血与凝血。血小板数量过高血液会处于高凝状态,容易发生血栓,过低则容易发生出血如鼻衄、牙龈出血、皮肤出血点或瘀斑等。血小板升高常见于血液疾病如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等,某些感染、恶性肿瘤、缺铁性贫血、脾切除后、运动后等也可有血小板增高。血小板减少常见于:原发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮,脾功能亢进,弥漫性血管内凝血,某些药物所致以及血小板生成减少如再生障碍性贫血、急性白血病、恶性肿瘤骨髓转移等。 血常规检查是临床上很常用的检验方法,报告单中的项目比较多,所以在看报告单时,不可孤立地看某一项,必须把各项化验结果综合分析,医生也会根据你的临床症状以及体格检查的情况做进一步的诊疗处理。
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型;其主要特点是外周血血小板计数明显增高,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多,常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症,并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年,人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变,5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究,获得一定疗效,但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%,可使脾脏缩小,且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷,可能使患者达到分子学缓解。一、ET诊断(一)ET诊断1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。①血小板计数持续>450×109/L;②骨髓检查主要为巨核系增生,且以成熟的大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系或红系增生;③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;④JAK2 V617F基因突变或其他克隆标记的表达,或无JAKV617F基因突变,但无反应性血小板增多(包括铁缺乏、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、淋巴增殖性疾病等)的证据。(二)初诊所需实验室检查项目血常规、生化、血清铁、铁蛋白、CRP、自身抗体谱、肿瘤筛查、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查、干细胞培养、BCR-ABL基因检测、JAK2V617基因突变定量检测、腹部B超二、ET治疗(一)危险度分层高危:年龄>60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板>1500×109/L中危:年龄40-60岁,无高危因素低危:年龄<40岁,无高危因素(二)治疗1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。2、除非有禁忌症,所有ET患者应给予阿司匹林治疗。3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。4、高危组:进行减细胞治疗,治疗的一线方案为羟基脲+阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。5、中低危组:在临床实验中或有症状的ET患者(进行性脾大,或严重的微血管症状,阿司匹林不能改善,或血小板数量增高所致不能控制的出血)进行减细胞治疗。6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。7、药物选择年龄组一线方案二线方案<40岁干扰素阿那格雷、羟基脲40-75岁羟基脲阿那格雷、干扰素>75岁羟基脲阿那格雷、马利兰
发表者:王亚非什么是造血干细胞移植 造血干细胞移植是指经过大剂量放化疗或者其他免疫抑制剂预处理后,清除受者体内的肿瘤细胞或者异常克隆细胞,阻断发病机制,然后把自体或者异体造血干细胞移植给受者,使得受者重建造血和免疫,而达到治疗目的的一种治疗手段。 造血干细胞移植术后的患者,由于前期能量消耗较大,并且术后一段时间内患者的免疫力较低,对外界致病源抵抗力差,导致出现感染的几率较大,因此移植术后的饮食和感染的防护问题尤为重要。造血干细胞移植后饮食调理1. 养成良好的饮食习惯,注意卫生,不可暴饮暴食2.饮食宜清淡、少油,选择质软、易消化吸收的食物;食物要新鲜、清洁、煮熟为主要烹调原则3.高蛋白饮食,如:瘦肉、蛋类、奶制品等优质蛋白4.膳食中应包括富含维生素的食物,尤其是B族维生素和维生素C5.多吃富含铁的食物,例如动物肝脏、菠菜、小排骨、瘦肉、苹果、葡萄等6.避免摄入辛辣刺激食物,如咖啡、烟、酒、茶等造血干细胞移植后的感染防护1.保持居住环境清洁卫生,空气新鲜、流通,阳光充足的单人房间最适宜2.注意个人卫生,尽量避免与宠物的过多接触,防止挠抓引起感染;同时患者家属也应该勤洗手,保证首部清洁干净3.外出时注意保暖、戴口罩,减少去人流量较大的地区活动,预防受凉感冒4.注意饮食卫生、加强营养,保证充足的睡眠,在机体可耐受的情况下适当运动,提高机体免疫力5.当出现发热,咳嗽咳痰、流鼻涕,腹痛、腹泻,以及尿频、尿急、尿痛时,患者需要警惕是否有呼吸道、消化道及泌尿系感染,当症状频繁出现时应及时就医,正确处理,防止感染进一步加重 上面提到了许多造血干细胞移植后需要注意的地方,下面给大家简单介绍几个饮食调理的食谱以及大家普遍存在的一些误区,希望对大家有帮助红枣木瓜银耳汤1.将木瓜洗干净后去皮,切成小块备用2.银耳提前泡发,洗净去蒂,撕成小朵3.红枣提前洗净用清水泡5分钟左右4.把木瓜块、银耳和红枣、放入锅内,大火烧开后转小火煮30分钟至一个小时,关火前10分钟放入冰糖即可主要功效:益气补血,强身健体家常营养豆腐1.鸡蛋打散在小碗内,将豆腐切为厚1CM左右的方块,将豆腐周身浸满蛋液2.锅入油烧热,中火将粘了蛋液的豆腐煎为两面金黄色捞出备用3.青蒜切段,姜切丝,蒜切粒4.冬笋洗净切片,胡萝卜切象眼片、木耳泡发撕小朵,并去掉硬蒂5.牛肉剁成肉末6.锅留底油,炒香蒜、姜,入牛肉末翻炒断生,加入豆瓣酱炒香7.加入煎好的豆腐、木耳和冬笋,加入米酒、水、糖炖几分钟,将豆腐烧入味8.最后加入青蒜段和胡萝卜片,入鸡精炒匀,入淀粉水勾芡后即可。主要功效:促进造血功能恢复,预防感冒。移植后海鲜类食品真的不能吃吗? 移植后的患者总体饮食上要营养均衡,勿偏食。海鲜类产品如螃蟹类、海螺类等要少吃,因为移植后患者身体仍旧需要一段时间才能恢复正常水平,这类食品可能含有寄生虫,从而引起寄生虫病;另外对海鲜过敏的患者最好不要摄入这类产品,以免引起过敏反应。移植后患者免疫力低,应该在家里修养不能出门运动 适当户外运动是移植后帮助患者尽快恢复体能的一个有效手段,不能因为免疫力低害怕感染而不出门做户外运动,适当的户外运动有利于增强机体免疫力,建议天气条件许可的情况下,每天安排一些不会太累的运动,根据患者个人体力情况采取逐渐增加运动量的运动内容,例如可以先从柔软体操开始(比如居住区内的一些健身器材辅助锻炼),再执行部分家务和慢跑等;活动量根据个人情况掌握,切勿过于勉强。 本期内容到此结束,您是不是对造血干细胞移植后的饮食和预防感染方面有所了解了呢,希望移植后的患者身体健康,早日投入到正常的工作生活中去。
提到白血病,大家都觉得是绝症。但其中,M3型是非常特殊的一类急性白血病,其根治率高,治疗方法有效。近期,我接受“好大夫在线”的采访,谈了谈我们医院对这一疾病的规范治疗和开展的研究,希望对广大患者有所帮助。1.何谓M3白血病?答:急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。M3白血病是急性髓细胞白血病的一种。髓细胞从干细胞到成熟有一个必经过程。因为遗传学或分子生物学的影响,细胞可能在发育的不同阶段,出现不同的癌变。那按照细胞形态,急性髓细胞白血病可分为M0到M7八类。M3型白血病是白细胞分化到早幼粒阶段,就停止分化了。这一白血病命名为急性早幼粒细胞白血病。中国缺少最新的白血病流行病学调查的数据。整体上预估国人白血病的发生率在10万分之4。其中,急性髓细胞白血病占60%—70%。而M3在急性髓细胞白血病中占到15%。2.M3白血病的治疗效果如何?答:在急性白血病中,M3白血病的治疗效果是比较好的,治愈率可达95%,大部分患者可以长期生存。3.维甲酸、砷剂、化疗,在初发M3白血病治疗时如何选择?答:上世纪80年代中,上海瑞金医院王振义院士发现了全反式维甲酸用于M3白血病的治疗。在此之前,白血病的主要治疗手段是化疗。那时化疗效果较差。由于M3白血病早期易发生出血,而化疗会加剧凝血功能的异常,因此很多M3白血病患者都活不过6个月。随着维甲酸的运用,M3白血病的治疗效果明显提高。维甲酸不同于化疗,是一种“诱导治疗”,有“诱导分化”的作用。维甲酸能促使分化停滞到早幼粒阶段的髓细胞继续“成长”,直至其成熟。随之而来的,就是细胞自然的老化,最后消亡。砷剂是一种传统中药。最早在我国东北地区,有一些中医就用其治疗各种白血病,发现尤其适用于M3白血病。瑞金医院进一步研究,发现砷剂具有“诱导凋亡”的作用,可以促使癌变细胞死亡。维甲酸+砷剂在M3白血病治疗中,具有特别好的效果,是因为M3白血病会发生15、17号染色体异位,从而有两个特殊基因,即PML基因和RARα基因发生融合,形成了PML-RARα融合基因。这种融合基因就是M3白血病的根源。无独有偶。维甲酸+砷剂恰恰能“瞄准”这两个特殊基因。维甲酸的靶子就是RARα基因,砷剂的靶子则是PML基因。维甲酸+砷剂同时出击,就能让融合基因不再作怪。因此,维甲酸+砷剂是最早的“靶向治疗药物”。目前,单纯的化疗已经被摈弃了,维甲酸、砷剂、化疗都被用于M3白血病的治疗。国内外的治疗方案略有差异。在西方国家,早些年主要用维甲酸+化疗。从2000年开始,我们开始用“上海方案”治疗M3白血病,即维甲酸+砷剂+化疗联合使用。临床发现,大部分M3白血病通过这一方法都是可以治愈的。后来一些欧美国家的大夫也开始这么做。4.M3白血病的治疗过程如何?答:M3白血病的治疗分为3个阶段。第一个阶段是诱导治疗,主要用维甲酸+砷剂,并根据危险分层加或不加化疗。此时只做2件事情,即使血象恢复正常,骨髓恢复正常,实现“血液学缓解”。不过多关注融合基因是否转阴性。诱导治疗一旦达到效果,疾病缓解,就进入第二个阶段,即巩固治疗,主要是维甲酸+砷剂,加或不加化疗。2到3个疗程后,我们要检测融合基因能不能转阴。如果转阴,说明达到“分子学缓解”。有一部分病人在第一阶段诱导治疗时,就能达到分子学缓解,说明其对治疗的敏感度较高。只有基因转阴后,病人才能进入第三个阶段,即维持治疗。维持治疗时,也是用维甲酸+砷剂。M3白血病治疗的每个阶段节点清晰,若达不到,就不能进入下一阶段。5.哪些初发患者可以不做化疗?答:这是我们目前在关注的问题。很多疾病都能分为低危、中危、高危。已有 最新研究认为,无论是在诱导治疗,还是巩固、维持阶段,中低危M3患者可能无需化疗,仅用维甲酸+砷剂即可。而高危患者需维甲酸+砷剂+化疗。6.M3白血病的低、中、高危,如何区分?答:这要根据检查结果来看,和老百姓理解的疾病分期不同。主要针对经典M3型白血病,即有15、17号染色体异位者,我们会通过血常规,进行分层。白细胞大于1万者,属于高危组。如果白细胞小于1万,血小板大于4万,属于低危组。白细胞小于1万,血小板小于4万,则属于中危组。7.有些医院在治疗M3型白血病时,仅用维甲酸+化疗或砷剂+化疗,可行吗?答:根据我们中心和国际研究结果看,较公认的是维甲酸+砷剂联合作用,效果更好。曾经有人提出,维甲酸+砷剂就像扑克里的两张王牌,可以先使一张,等到情况危急时再使另一张。而从我们的研究发现,维甲酸+砷剂+化疗后,M3白血病的复发率要低于维甲酸+化疗或砷剂+化疗。8.M3在诱导治疗中是否有早期死亡风险?包括哪些死亡原因?答:M3型白血病治疗过程中有两大目前尚未解决的问题,第一就是早期死亡,最主要的死亡原因就是出血,发生率在7%—8%,尤其是高危和极高危患者多见。这是因为维甲酸+砷剂的起效时间需要1周。而上述患者可能在诊断后两三天内,即发生严重出血,导致死亡。第二就是复发。这在中低危组很少见,多见于高危组,发生率在5%左右。而且复发后易出现砷剂耐药,治疗效果差。9.如何预防和避免M3早期死亡?答:这是全世界医生都在探索的问题。对于高危患者来说,我们可以预计到他们有较高的出血死亡风险,但仍缺乏有效的控制方法。早年,原卫生部部长陈竺就提出,M3型白细病早期死亡是一个没有解决的问题,是否能通过加强病人的监护和全面抢救可以做得更好。我们医院正在计划建立白血病重症病房,主要收治中高危患者,可以严密监护,以便在出血时及时控制,挽救患者生命。另一方面,早期死亡患者的白细胞非常高,尽快控制白细胞就相当重要。患者尽早发现、提早干预,也能降低死亡风险。10.初发患者要做骨髓移植吗?什么时候做?答:M3型白细病经过维甲酸+砷剂+化疗的规范治疗,绝大多数患者都可以治愈,原则上不需要做骨髓移植。有不到1%的M3患者属于难治性,对维甲酸+砷剂+化疗都不敏感,治疗有效率不到10%。还有高危组中约20%的患者可能复发。对于上述两类人群,可能需要做骨髓移植。比如复发后,患者年龄合适,经过诱导治疗,融合基因转阴,可以做自体干细胞移植。如果融合基因不能转阴,即始终有残余病灶,需要做异基因干细胞移植。11.如何预估M3型白血病治疗的效果?答:最近我院就在做相关方面的研究。大部分典型的M3白血病是可以治愈的,但我们发现,非典型M3白血病,即病因不是15、17染色体异位,维甲酸+砷剂治疗的效果一般不理想。而像典型的难治性M3和复发病例,目前较难预估治疗效果。12.评估M3的治疗效果,是看骨穿,还是看基因检测?答:不论是哪个阶段,骨穿和基因检测都要做。由于基因要比骨髓象敏感上千倍。因此,治疗目的是要看融合基因能不能转阴。13.M3治疗达到什么标准时,视为临床治愈?答:“上海方案”提出,融合基因转阴,维持治疗达到5个周期,临床治疗基本结束。欧美国家也有提出,维持治疗可以少一点,或者不做维持治疗,仅以融合基因能否转阴,作为临床治疗结束的标准,这一点还在及进一步研究中。14.M3复发了怎么办?答:有的患者是短期内复发,即在维甲酸+砷剂应用过程中复发,其复发后治疗较棘手。这说明患者可能对维甲酸+砷剂耐药,复发后更多采用化疗。如果患者已经停止治疗很长一段时间,再复发,那可能对维甲酸+砷剂依然敏感,还是应该遵循诱导治疗—巩固治疗—维持治疗的临床路径。15.髓内、髓外复发,是否影响治疗选择?答:髓内复发也就是血液学复发。治疗上根据复发的时间,是短期复发还是停止治疗长时间后复发。髓外复发是除骨髓以外的复发,如中枢神经系统复发等。由于维甲酸+砷剂难以透过血脑屏障,对髓外复发的治疗难度较大。此时必须跟进化疗,也可能要进行干细胞移植。髓外复发的预后更差。16.如何找您看病?答:周二上午是我的特需门诊,周四下午是特约专家门诊,可以在我院官网上预约。老患者可以在好大夫网站上咨询。
多发性骨髓瘤患者院外生活注意事项1. 休息 多发性骨髓瘤常合并骨质破坏,注意以下方面,防止病理性骨折;1. 睡低矮的硬板床,勿睡弹性床;2.勿作提拉等动作,防止骨折;3. 不可做大幅度的活动,不可负重;4.生活 因多发性骨髓瘤异常分泌单克隆免疫球蛋白,正常免疫球蛋白减少,粒细胞质和量异常,导致机体免疫力及抵抗力差,容易发生感染,应5.少去公共场所,防止交叉感染6.做好个人卫生,室内定时开窗通气;7.多饮水,多吃新鲜的蔬菜和水果,以保持大便通畅;8.少吃高嘌呤的食物,如动物内脏,啤酒等;9.多食优质蛋白,富含维生素,新鲜易消化的食物;其他提示1. 定期进行血液科门诊随访;2. 应定时复查血常规,血钙情况,若有异常,请及时就医诊治;3. 按医嘱服药,不可随意不可随意减量或停药;4. 你可能因为用药出现头晕,嗜睡,注意安全,防止摔伤,情况允许可改变服药时间;5.你可能因为用药出现便秘,适当使用缓泻剂,保持大便通畅;6. 你可能因为用药或本身疾病原因出现手脚麻木,疼痛或烧灼感,冬天注意水温,忌用热水袋,夏天不穿拖鞋,凉鞋.可在医师指导下加用营养神经药物,如:叶酸,维生素B12等药物.7. 如因其他疾病等原因需要药物治疗的尽量避免使用对肾脏有损害的药物,必要时可咨询血液科医师。本文系何耀医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
很多病人朋友经常问PET-CT相关的问题,下面我将从几个方面解答一下这个问题。1. 什么是PET-CT?答:PET全称为正电子发射计算机断层显像(positron emission tomograph
一,预防感染1、环境清洁卫生,不要有太多探望的亲朋好友,防止交叉感染,可戴口罩。对于急性粒细胞缺乏者应进行保护性隔离安置在单间或空气层流洁净病房实施全环境保护。2、保持身体清洁、便后会阴、肛门要清晰干净,防止体内细菌传播3、餐后认真漱口,口腔溃疡者,增加特殊口腔护理每日2-3次;防止用指甲挖鼻而损伤粘膜。4、定期为修剪头发、胡须、指(趾甲 )甲,以方便躯体清洁处理。二,高热的护理1、患者病情允许情况下鼓励多饮水,警惕感染性休克。 2、寒战时可增加被盖或用热水袋使全身保暖,并饮用温热开水。大量出汗时注意更换内衣,减少不适感及避免再次受凉。患者大量出汗、食欲不佳时,应密切观察有无脱水现象。3、观察患者末梢循环情况,高热而四肢厥冷、发绀等提示病情加重。4、营养支持,提供高维生素、高热量、营养丰富易消化的流食或半流食,可少量多餐,多饮水,出汗多时注意补充含盐饮料,必要时遵医嘱静脉补液,以保证入量,发热时每日液量不低于3000ml。本文系李红医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
随着靶向药物酪氨酸激酶抑制剂(以下简称TKI)的普遍应用,服用TKI药物的慢粒患者生存期接近健康同龄人,生活质量也显著提高,家庭的完整性是其中不可忽略的一部分。很多年轻的慢粒患者都会面对这样一个问题: